ほとんどが尿を作る腎実質から発生します。これを腎細胞がんと呼び、腎臓がんの90%を占めています。組織学的には腺がんとなります。
残りの10%は腎細胞がんと尿の通路になる腎盂に発生するがんで腎盂がんと呼びます。

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